神經源性膀胱並非是單種疾病的名稱,而是一類由神經性病變導致膀胱、尿道功能失常,由此而產生一系列併發症的疾病的總稱。所有可能累計與排尿生理活動有關神經調節過程的神經性病變,包括中樞性、外周性以及外傷和炎症等,都有可能影響正常的膀胱尿道功能。導致神經源性膀胱的病因有:
一、中樞性神經系統疾病
1、腦血管意外
腦血管意外的發病率和致殘率都相當高,顱內病灶可直接破壞排尿高級中樞及其與下位排尿中樞之間的聯繫,從而導致控尿障礙。各種類型的排尿功能障礙是腦血管意外常見的後遺症,並常與病變的嚴重程度及恢復狀況密切相關。最常見的排尿異常表現是尿失禁。由於尿失禁的標準、入組病人標準(是否排除了腦卒中前尿失禁、泌尿系統手術史等)、入組時間、研究時段不同,國內外各研究組報道尿失禁的發生率相差較大,一般波動在37-58%。
腦血管意外後易患尿失禁的危險因素包括:年齡≥75歲、女性患者、糖尿病史、伴有運動障礙、失語、排便失禁、吞咽困難、意識障礙、視野缺失和精神障礙、病灶累及皮質和皮質下及大血管梗死。腦卒中的半球及類型與尿失禁的關係文獻報道不一。
2、帕金森病
帕金森病(PD)是一種突發的、緩慢進展的中樞神經系統變性疾病,常見於中老年人,其特徵是動作的緩慢與缺失、肌肉僵直、靜止性震顫和姿勢不穩,由英國醫生James Parkinson於1871年首次報告,主要是由於中腦黑質和紋狀體內的神經遞質多巴胺減少所引起,與神經毒素甲基-苯基-四氫吡啶(MPTP)可能也有一定的關係。
帕金森病患者大約有37%~71%有排尿異常表現,可能與調節排尿功能有關的基底神經節、迷走神經背核受累有關,這種症狀可以和震顫同時出現,但大多排尿異常症狀出現在疾病的進展期,可能是多種因素所致。尿急,尿頻和排尿不暢是常見的症狀,其中尿失禁出現於5%~10%男性病人中,這是由於無效的高強度的逼尿肌無抑制性收縮和外括約肌功能障礙所致。
3、多系統萎縮
多系統萎縮(Multiple system atrophy,MSA)是基底節、腦幹、小腦、脊髓和植物神經多部位多系統變性的一組綜合徵,其中包括橄欖體-腦橋-小腦萎縮(OPCA)、紋狀體-黑質變性(SND)、體位性低血壓(Shy-Drager綜合徵,SDS)和小腦脊髓變性病等,各個部位的病變都可不同程度表現出中樞神經系統萎縮的臨床和病理特徵,以錐體系、錐體外系、小腦和自主運動的異常為主要改變。MSA患者神經元萎縮可能會累及中樞神經系統中控制排尿的重要神經元,常常導致患者排尿異常出現的症狀早,且非常嚴重。有些逼尿肌反射亢進症狀可能就是腦幹區的神經元喪失所致;而膀胱排空不全是由於腦幹中間和外側的細胞乾神經元萎縮,導致傳導到逼尿肌的副交感神經衝動減少所致。此外,Onuf’s神經核前腳細胞的喪失,將導致尿道括約肌失去神經支配,患者除了有逼尿肌不穩定性收縮外,還可同時伴有膀胱排空不全和括約肌控尿能力差的多種症狀並存的表現。在MSA的不同進展期,排尿異常的表現各異,雖然一個階段表現為逼尿肌反射亢進,幾個月或數年後又可能表現為膀胱排空障礙和不同程度的慢性尿瀦留。
4、多發性硬化症
多發性硬化症(MS)系自發性免疫累及中樞神經系統的神經髓鞘,形成少突膠質細胞,導致受累的神經脫髓鞘作用,病變最常見於頸髓的後柱和側柱,但也常累及腰髓、骶髓、視神經、大腦、小腦和腦幹。其臨床症狀也隨病變累及的神經部位而異。大約超過90%的患者整個病程的某一階段可能出現下尿路症狀,其表現多種多樣,從逼尿肌無收縮、尿瀦留到逼尿肌高活動性、尿失禁和尿道刺激症狀等,而且排尿異常表現並非一成不變,常隨累計神經部位的變化或病程的演變而發生相應的變化,而這種排尿表現的變化很少向改善方向發展。
5、脊髓神經管閉合不全
脊髓神經管閉合不全又稱先天性脊柱裂、脊髓神經管缺陷等,是人類最常見的先天畸形之一,為胚胎的椎管發育過程中軀乾中線間質、骨、神經結構不融合或融合不全,繼而引起發育中的神經組織畸變,進而導致脊髓和/或神經根受損,造成相應的臨床症狀。特別是病變位於腰骶部患者都有不同程度的下尿路功能異常,如尿失禁,排尿困難等,和/或併發上尿路功能障礙,表現的類型及程度取決於神經系統損傷的時間、程度和損傷平面。許多患者泌尿系統的症狀相對比較隱蔽,患兒直到兒童期才出現頻繁遺尿、尿失禁等症狀。
6、脊髓損傷
脊髓損傷(SCI)是由於各種原因引起的脊髓結構、功能的損害,造成損傷水平以下脊髓功能的障礙,最常見原因為外傷。由於脊髓損傷的程度、範圍、時期及殘留脊髓神經組織的不同,脊髓損傷患者排尿異常的表現也有很大的差異,既可表現為輕度的尿頻、尿急、遺尿,也可表現為急迫性尿失禁,或排尿困難導致的充盈性尿失禁,必須結合病史及尿流動力學等有關檢查全面評價。
7、其他
膀胱尿道功能的調控機制非常複雜,排尿的初級中樞在骶髓,同時在腦幹和大腦皮層也有排尿的易化和抑制中樞。一些顱、脊髓的原發神經性病變,如顱部腫瘤、腦白質腎上腺萎縮症、急性脊髓缺血綜合徵、脊髓型頸椎病、老年性痴呆症等,病變可能累及參與排尿調控過程的神經系統,對正常排尿造成一定的影響。
二、外周性神經系統疾病
1、糖尿病
糖尿病(DM)是最常見的代謝性疾病,糖尿病神經源性膀胱(DNB)又稱糖尿病膀胱功能障礙(DBI)、糖尿病膀胱病(DC),是糖尿病常見的慢性併發症之一,約40%~80%的糖尿病患者可併發此症,即使很好控制血糖仍有25%的發病率。
DNB具體機理尚不清楚,一般認為主要是糖尿病外周神經病變在膀胱的表現,以及肌源性異常即逼尿肌功能損害等因素。其臨床表現多為尿量增多、排尿反射減弱、膀胱容量增大、出現殘餘尿,由此而引起尿頻、排尿不盡、充盈性尿失禁、尿路感染、腎功能不全等相應症狀。
2、盆腔手術
盆腔手術導致的盆叢神經損傷不可避免的影響排尿功能,排尿異常的類型取決於受累的神經及程度、演變過程。直腸癌根治術後併發神經源性膀胱較常見, 特別是採取經腹會陰聯合路徑手術者,最常見的症狀是尿意喪失、排尿困難、大量的殘餘尿, 或尿瀦留,主要原因是手術過程中損傷了盆神經的支配逼尿肌的分支纖維,有時手術損傷了陰部神經,或直接損傷了尿道外括約肌,可以造成患者控尿能力減弱,導致壓力性尿失禁的發生。
三、感染性疾病
神經系統的感染性疾病,如帶狀皰疹等,如病變累及支配膀胱及尿道括約肌的神經中樞或神經纖維,可以導致膀胱及尿道功能障礙。
1、帶狀皰疹
帶狀皰疹是由水痘帶狀皰疹病毒(varicella-zoster virus ,VZV)引起的急性炎症性皮膚病。病毒可侵犯腰骶神經,除可以造成相應神經支配皮膚部位簇集水泡外,還導致盆叢及陰部神經受損,使盆叢節後纖維支配的膀胱逼尿肌收縮功能和膀胱內括約肌弛緩功能失調,及陰部神經的分支會陰神經支配的尿道括約肌功能失調,臨床上表現為尿瀦留、排尿困難。
2、急性感染性多發性神經根炎
急性感染性多發性神經根炎(GBS)是由細胞免疫和體液免疫介導的炎性脫髓鞘周圍神經病,通常在健康個體中可能自然發生或在某種感染後發生,其病因和發病機制尚未十分明確。排尿異常多在肢體症狀出現後發生,多表現為尿頻、尿急,或排尿可能乃至尿瀦留,且隨著神經症狀的進展,排尿異常症狀加重。但經過治療,神經系統症狀控制後,排尿異常隨之改善。
3、HTLV-1相關性脊髓病
HTLV-1相關性脊髓病(HAM),又稱局部痙攣性下肢癱瘓(TSP),是由人類T細胞親淋巴病毒Ⅰ型(HTLV1)感染所致的進展性脊髓病,病變部位多位於低位胸椎和高位腰椎。主要表現為背部疼痛,常早期即可出現排尿異常表現,如尿急、尿頻、急迫性尿失禁,部分患者表現為尿瀦留。
4、獲得性免疫缺陷綜合症(AIDS)
AIDS系感染人類免疫缺陷病毒(HIV)引起的免疫功能障礙性疾病。AIDS引起神經系統病變的發生率很高,在屍檢中發現75%~90%的患者有神經系統損害。感染HIV的單核細胞可通過血腦屏障進入中樞神經系統,直接損害大腦、脊髓和周圍神經,當這些神經病變累及支配膀胱尿道功能的中樞和周圍神經系統時,也會導致相應的排尿異常表現。依受累的神經病變部位不同,患者排尿異常的表現亦迥異。